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Société

Le CHU veut sensibiliser sur la maladie de Charcot


Dimanche 21 juin, sera la journée mondiale de la Sclérose latérale Amyotrophique (SLA) ou Maladie de Charcot. Cette maladie neurologique progressive touche essentiellement les systèmes moteurs où la perte de motricité est la conséquence de la dégénérescence progressive des neurones moteurs. Une cinquantaine de personnes à La Réunion sont atteintes de cette maladie rare.

Par - Publié le Samedi 20 Juin 2020 à 15:28 | Lu 18844 fois

La Maladie de Charcot affecte aujourd’hui 5 000 à 7 000 personnes en France, avec une incidence annuelle (nombre de nouveaux cas par an) proche de 2.5 pour 100 000 habitants. Elle appartient au groupe des maladies rares. A la Réunion, une cinquantaine de patients est suivie chaque année. 

Depuis novembre 2017, le service des Maladies Neurologiques Rares du CHU Sud Réunion, dirigée par le Dr Ariane Choumert, a été labellisé Centre de Ressources et de Compétences pour la SLA et Maladies Rares du Neurone Moteur. La prise en charge de ces patients est pluridisciplinaire et pluri professionnelle, portant sur les symptômes neurologiques, orthopédiques, respiratoires, nutritionnels, et prenant en compte les conséquences psychologiques et sociales de la maladie. Cette prise en charge doit être mise en place le plus tôt possible afin d’améliorer le pronostic et la qualité de vie des malades, mais aussi d’anticiper les complications. Ce travail est une collaboration étroite entre les services de pneumologie et de l'Unité Transversale de Nutrition Clinique.

La SLA débute en moyenne à l’âge de 60-65 ans, avec une très faible prépondérance masculine. La maladie provoque une paralysie progressive de la musculature volontaire du corps avec une atteinte aléatoire et non obligatoire des membres, de la motricité bucco-faciale avec troubles de la déglutition et une atteinte respiratoire. 

Le diagnostic de SLA est difficile, notamment dans les formes de début où les signes sont incomplets. Le degré d’évolution de la maladie peut être évalué par des tests cliniques simples et par des bilans moteurs, nutritionnels et respiratoires réguliers, afin d’évaluer le degré d’atteinte et d’adapter les soins. Le profil évolutif de la maladie varie en effet d’un patient à l’autre et également chez un même patient au cours du temps. 

Deux types de neurones moteurs situés à des niveaux différents du système nerveux sont concernés, les neurones moteurs centraux et les neurones moteurs périphériques. Le diagnostic repose sur l’expertise du neurologue qui va rechercher à l’examen clinique des signes d’atteinte du motoneurone central ou périphérique et réaliser un électromyogramme qui recherche des anomalies électriques de souffrance du motoneurone périphérique. D'autres examens sont réalisés afin d'éliminer des diagnostics différentiels.


Gaëtan Dumuids
« Dans la vie, les choses sont simples, ce sont les esprits qui les compliquent ». Cette citation... En savoir plus sur cet auteur


1.Posté par Mangceriz le 23/06/2020 21:20

Nous avons assiste impuissant à la dégradation physique que provoque cette maladie.
La personne atteinte devient prisonnier de son corps et c'est terrible.
Je souhaite vraiment que la sensibilisation du Chu fasse son chemin parce-que les proches sont vraiment désemparés face aux manques de traitement et à la fulgurante évolution de cette maladie.

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